影像判别：典型无脑回畸形

自恋完睾丸，又称凹凸脑，其成型理由是由于神经元移行睾丸为中枢神经表层神经元移行障碍，使神经元在神经元神经元皮层中所精神状态积存，叫作异位，并引发自恋完睾丸。其中所完全性脑完缺如者，神经元表层凹凸，称自恋完睾丸；而不完全性脑完缺如，仅展现出为脑完数目减低，但是表层积增大，称巨脑完睾丸。

下文为一典型的自恋完睾丸病例，由 Amro 哈佛大学给予，发布在 radiopaedia 网站上。

基本病史

3 个月产妇，伴有全身强直阵挛性癫痫心脏病和发育延期。行 CT 及 MRI 颅脑定期健康检查如下。

三幅 1 颅脑 CT 定期检查：以早期的侧裂结构为界，颅脑黄绿色「镜子；也」改变，侧肺部增大，大脑皮质脑完增厚，小脑自恋完显示

三幅 2 颅脑 MRI-T2WI

三幅 3 颅脑 MRI-T1WI

三幅 4 颅脑 MRI-T2FLAIR

三幅 5 颅脑冠状位 MRI-T2WI

MRI 得出结论

颅脑仅见少数较深的脑沟，神经元皮层突出增厚，范围 12~20 mm（正常 3~4 mm），并可见员外在的神经元皮层下细菌感染成型。

诊断

自恋完睾丸

影像学展现出

CT 和 MRI 仅能显示中枢神经表层光滑，脑沟缺如，仅存数个较宽、平坦、粗大的脑完。脑基底增厚，神经元神经元皮层变薄，灰神经元神经元皮层分界侧精神状态凹凸，无神经元神经元皮层向基底内突出。岛叶缺。肺部墙由于不存在精神状态基底，可黄绿色结节；也外观。自恋完睾丸常伴有乳白色隔间舌，肺部增大，蛛网膜下舌突出增宽等精神状态改变。神经元外侧裂突出增宽、变浅，致神经元黄绿色「镜子；也」外观。

黄疸

最常见类型自恋完睾丸，幼儿在婴儿时一般来说展现出正常。大多数患者在 1 岁之内求诊，在新生儿期可见喂食困难、肌弹性极差和精神状态螺旋状身姿；稍晚可见运动发育延期；最常见的病因则是癫痫心脏病。

预后

自恋完睾丸不可救活，自恋完睾丸综合征的幼儿一般具有高患病率，较轻型自恋完睾丸幼儿运动和认知功能较佳，生存时间相比较过长。

查看信源地址

编辑： 刘芳